HIPERPLASIA PSEUDOANGIOMATOSA NODULAR GIGANTE DE LA MAMA

La hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama (PASH) es una entidad benigna caracterizada por la proliferación del tejido conjuntivo del estroma mamario que se distribuye formando pseudocavidades tapizadas por células fusiformes que sugieren una falso crecimiento vascular (1).

Se trata de una patología poco frecuente, de etiología desconocida, que afecta a mujeres premenopáusicas o menopáusicas en tratamiento con terapia hormonal, por lo que se postula su relación con las hormonas sexuales, especialmente con la progesterona (2,3).

La forma de presentación puntual es la más frecuente, apareciendo como hallazgo casual en el 23% de las piezas de mastectomía y biopsias de mama realizadas por otros motivos. Por ello, se documenta la asociación de la PASH con multitud de procesos, incluidos neoplasias (1,4).

Se expone el caso de una hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama de tipo nodular gigante de aparición durante el segundo trimestre de embarazo.

Paciente de 37 años, de raza negra, sin antecedentes de interés que consulta por aparición repentina de un nódulo en mama derecha (MD) de crecimiento muy rápido durante el último mes.

A la exploración se objetiva una marcada asimetría mamaria a expensas de una tumoración de 20 cm, bien definida, de consistencia firme y bordes lisos que ocupa toda la MD. No hay afectación cutánea ni del complejo areola-pezón. No se palpan adenopatías sospechosas (Figura1).

En el estudio mamario se informa de una voluminosa masa isodensa y homogénea, pseudoencapsulada de 220 x 180 mm con aparentes cavidades vasculares que no captan Doppler (Figura 2 y 3). Se toma una biopsia con aguja gruesa 14G que resulta un tumor bifásico fibroepitelial tipo fibroadenoma vs phyllodes.

Se practica una tumorectomía mediante incisión circular concéntrica periareolar tipo Round Block o Doughnut Mastopexy con el fin de mantener la estética y simetría mamaria, tras la exéresis de una lesión de gran tamaño (Figura 4 y 5). En el lecho quirúrgico queda una amplia cavidad sangrante que exige cuidadosa hemostasia asociando un producto sellante para evitar una cauterización excesiva del fondo y bordes de la herida, apostando por una buena cicatrización y reducción del riesgo de infección sobre grandes escaras de tejido necrótico.

En la descripción macroscópica de la pieza se describe un nódulo regular de 20 cm de eje mayor, de consistencia elástica, no encapsulado y con abundante vacularización (Figura 6).

El informe anátomo-patológico final diagnostica una hiperplasia pseudoangiomatoide del estroma mamario (Figura 7 y Figura 8).

La recuperación postoperatoria fue rápida y sin incidencias con muy buen resultado estético a las tres semanas de la cirugía (Figura 9).

La PASH es una patología de baja prevalencia y etiología sin definir, propia de mujeres jóvenes entre los 30 y 40 años, registrándose algún caso en mujeres menopáusicas bajo terapia hormonal sustitutiva y varones previamente afectos de ginecomastia (1-3).

El análisis microscópico revela una gran proliferación del tejido conectivo fibroso del estroma mamario que, en su progresión, va formando pseudocavidades confluyentes entre sí, tapizadas por células fusiformes. En los estudios de imagen, esta morfología sugiere falsas dilataciones vasculares que orientan la sospecha diagnóstica hacia tumoraciones de origen vascular como el angioma o angiosarcoma (5). La inmunohistoquímia confirma el origen mesenquimal de estas células, positivas para marcadores estromales como vimentina, actina y CD34, y negativas para CD 31 y Factor VIII propios de los vasos sanguíneos (4).

La PASH fue descrita por Vuitch y cols en 1986 (6). Se desconoce su etiología exacta, si bien, se postula que pudiera tratarse de una respuesta exagerada y aberrante de los miofibroblastos mamarios a la acción de determinadas hormonas, endógenas o exógenas. La intensa positividad para receptores de progesterona hace pensar que pudiera tratarse del principal agente causal (1,4).

La mayoría de veces la PASH es asintomática y tan siquiera se manifiesta como  imagen reseñable en los estudios radiológicos. Habitualmente se trata de un hallazgo casual, en el contexto de una pieza de mastectomía o biopsias de mama realizadas por otra razón, documentándose focos puntuales o dispersos de PASH hasta en un 23% de los especímenes de mama (1,4).

La presentación nodular es la menos frecuente aunque la más llamativa. Clínicamente aparece como una tumoración única, bien delimitada, de consistencia firme y habitualmente de gran tamaño secundario al rápido crecimiento.

El estudio por imagen revela una masa homogénea, pseudoencapsulada con multitud de cavidades de apariencia vascular que desplaza y comprime el resto de tejido mamario sin infiltrarlo (5). El diagnóstico definitivo debe ser histológico, mediante una biopsia con abundante material o sobre la propia tumorectomía, ya que la escasa incidencia del cuadro puede dejar la PASH fuera del diagnóstico diferencial (1). La hiperplasia pseudoangiomatosa suele ser unilateral y maligniza en muy raras ocasiones.

El tratamiento es quirúrgico mediante la exéresis completa de la tumoración. El pronóstico es excelente con una tasa de recidiva del 15 al 22% asociada a lesiones multicéntricas no resecadas, extirpación incompleta o crecimiento de novo. Por esto, se recomienda el seguimiento de las pacientes a largo plazo. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos proliferativos del estroma como el fibroadenoma y el tumor phyllodes (1,2,4).

La PASH es una entidad anátomo-patológica identificada por casualidad en el 23% de los especímenes mamarios. La presentación nodular es poco frecuente y llamativa, ya que evoluciona en pocas semanas hasta alcanzar masas de grandes tamaños. Es una patología benigna que afecta a mujeres en edad fértil, como una tumoración mamaria única, lisa, pseudoencapsulada y muy vascularizada, de crecimiento rápido probablemente influido por la progesterona. En el diagnóstico diferencial debe incluirse el tumor phyllodes y el fibroadenoma. El tratamiento es quirúrgico con poca tendencia a la recidiva.