LEIOMIOSARCOMA PRIMARIO VAGINAL EN EL EMBARAZO. A PROPÓSITO DE UN CASO

INTRODUCCIÓN
Los tumores vaginales primarios de la vagina son extremadamente raros, representando un 1-2% de todas las neoplasias malignas del tracto genital femenino. El tipo histológico más común es el carcinoma escamoso (75-90%), seguido del adenocarcinoma, el melanoma y el sarcoma, con una prevalencia este último de un 3%. (El leiomiosarcoma es el sarcoma más común de la mujer adulta).

La incidencia de sarcomas genitales (útero, vulva, vagina) que aparecen o son diagnosticados durante el embarazo es muy baja, especialmente aquellos de origen vaginal.

En este artículo se presenta el caso de una gestante de 25 semanas con un leiomiosarcoma vaginal.

CASO CLÍNICO

Gestante secundigesta de 25+2 semanas que acude a urgencias por sangrado genital. A la exploración se objetiva formación nodular levemente pedunculada de 3-4 cm, de consistencia media, sangrante al roce con algunos focos necróticos dependiente de cara lateral derecha de vagina. La masa estaba libre, no fija a estructuras adyacentes, aparentemente sin infiltración. El cuello del útero estaba bien epitelizado. Respecto al embarazo, se realizó ecografía que mostró feto vivo con latido cardiaco fetal y movimientos fetales positivos con placenta normoinserta y líquido amniótico normal.

Ante la persistencia de sangrado pese a medidas hemostáticas se decide sedación y exéresis de formación nodular lo cual se realiza sin incidencias. (Imagen 1: Nódulo vaginal macroscópico)

La evolución postquirúrgica cursa con normalidad confirmándose al alta el bienestar fetal mediante control ecográfico y registro cardiotocográfico.

El estudio anatomopatológico de la pieza muestra una lesión mesenquimal nodular bien delimitada que forma fascículos con áreas arremolinadas, constituida por células fusadas con áreas celulares y células que presentan atipia y pleomorfismo moderado con algún núcleo bizarro identificándose mitosis que alcanzan un número de hasta 11 mitosis/ 10 CGA. Estas células son positivas para actina, desmina y caldesmón. Presenta un índice de aproximadamente 30%, CD34 y S-100 negativos. Todo ello sugestivo de leiomiosarcoma (Imágenes 2 y 3: estudio anatomopatológico).

Dada la ausencia de sintomatología y la presencia de márgenes anatomopatológicos libres de lesión, de común acuerdo con la paciente se decide continuar con el curso normal de la gestación. Se realiza placa de tórax sin evidencia de alteraciones significativas.

En la semana 34+4 de embarazo se procede, tras maduración pulmonar fetal, a la realización de una cesárea realizándose durante la misma una exploración abdominal y pélvica cuidadosa sin hallazgos patológicos. Nace un feto mujer de 2175 gr con Apgar de 10 al minuto y a los 5 minutos y un Ph fetal umbilical de 7,35.

Durante el ingreso se procede a completar el estudio de extensión con resultado negativo. Se realiza TAC torácico-abdomino-pélvico que se complementa con una RMN pélvica no objetivándose hallazgos relevantes.

Aproximadamente 20 días después del parto, con el fin de descartar un origen uterino a pesar de la ausencia de hallazgos en las pruebas de imagen, se procede a completar tratamiento mediante histerectomía con manguito vaginal y salpinguectomía bilateral, preservándose ambos ovarios.

La anatomía patológica informa de ausencia de evidencia de neoplasia residual. Formando parte de un manejo multidisciplinar tras comentar el caso con el servicio de Oncología la paciente no precisaría de tratamiento adyuvante.

Los controles clínicos y radiológicos sucesivos llevados a cabo en los meses posteriores (en torno al año y medio) han sido satisfactorios.

DISCUSIÓN

La incidencia de neoplasias malignas durante el embarazo es 1/1000 gestaciones. Las más frecuentes son cáncer de cérvix, cáncer de mama (prácticamente con la misma incidencia), leucemias (15%), linfomas (10%), melanoma (8%) y tiroides (4%). A pesar de que las metástasis en el feto vía placentaria son muy poco frecuentes (la placenta actúa como barrera), a veces sí se producen; siendo el melanoma maligno la tumoración maligna que más frecuentemente metastatiza en la placenta y el feto. Representa más del 50% de los tumores que afectan a estructuras fetales, seguido por leucemias-linfomas (15%), cáncer de mama (13%), cáncer gástrico (3%), cáncer pulmonar y tumores ginecológicos (3%). (1-4)

Las neoplasias vaginales son extremadamente raras, y los sarcomas primarios representan un 1-2% de todas las neoplasias vaginales siendo en adultos la forma más frecuente de presentación los leiomiosarcomas. Si ya nos centramos en los leiomiosarcomas vaginales primarios que aparecen o se diagnostican durante la gestación la incidencia es muchísimo menor. Los leiomiosarcomas que encontramos durante la gestación suelen detectarse en el útero o la vulva. (5,6) Los leiomiosarcomas vaginales pueden originarse en cualquier parte de la vagina, aunque parece que son más frecuentes en la cara posterior o las paredes laterales. (6,7)

La clínica puede variar, incluso puede ser hallazgo casual al realizar una exploración ginecológica o una citología. El síntoma más común es el sangrado genital tal y como aparece en nuestro caso. (8)

El diagnóstico del leiomiosarcoma durante el embarazo requiere una correcta evaluación anatomopatológica dado que la propia gestación induce cambios histológicos tales como hemorragia, necrosis y cambios degenerativos. (9,10)

En concreto en este caso, los criterios anatomopatológicos son: células fusiformes con atipia moderada focalmente severa, mitosis, algunas atípicas, alcanzando hasta 11 mitosis/10 CGA, la presencia de necrosis y el borde de la lesión focalmente infiltrativo. Respecto a la inmunohistoquímica, destacar la positividad para actina (marcador específico de musculo liso); para desmina (útil para diferenciar leiomiosarcomas de rabdomiosarcomas); para caldesmón (el cual tiene una sensibilidad y especificidad altas para leiomiosarcoma); y la negatividad de S-100 (más típico de schwanomas, melanomas malignos y liposarcomas) o del marcador vascular CD34. (Imágenes 2 y 3: estudio anatomopatológico)

El tratamiento primario consiste en la exéresis quirúrgica de la lesión con márgenes adecuados. (8) La baja prevalencia de estos tumores dificulta el poder establecer un correcto manejo y tratamiento, así como establecer adecuadamente un pronóstico. De hecho, la literatura que se encuentra al respecto consiste principalmente en unos escasos casos clínicos o pequeñas series de casos.

Una vez realizada la cirugía el manejo y/o seguimiento ya no está tan establecido. En algunos artículos (en los cuales no se especifica la localización genital del leiomiosarcoma) se considera que únicamente aquellas pacientes a las que se les realizaba exanteración pélvica tenían un periodo aceptable de supervivencia. (11,12) Sin embargo, dada la agresividad de esta técnica los pacientes deberían ser seleccionados cuidadosamente. En este mismo artículo se expone que no hay diferencias significativas en supervivencia en pacientes que recibieron posteriormente a la cirugía radioterapia y quimioterapia y los que no recibieron esta adyuvancia. También se objetivó que la supervivencia era mayor si se había realizado cirugía que si las pacientes recibían directamente radioterapia y quimioterapia como tratamiento primario.

En otro artículo más reciente, parece que puede estar indicada la radioterapia adyuvante en pacientes con sarcomas de alto grado, tumores recurrentes de bajo grado o aquellos que se extienden más allá de los márgenes quirúrgicos. (7)

Respecto a la aparición de casos durante el embarazo, un aspecto a considerar es la edad gestacional a la que se recomienda finalizar el embarazo. Se debe basar en un equilibrio entre el riesgo de progresión del cáncer y el riesgo de prematuridad. (9,13)

Además, en relación con la etiología, parece ser que las modificaciones hormonales que ocurren durante la gestación podrían jugar un papel importante en la progresión tumoral. (14) Un mayor conocimiento de esto podría ayudar a establecer una mejor estrategia terapéutica en un futuro.