QUERATOACANTOMA DE VULVA: PRESENTACIÓN DE UN CASO

INTRODUCCIÓN

El queratoacantoma es un tumor de la piel, generalmente solitario, de color rosa o carne, con queratina central en forma de cúpula. Estos tumores pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia se desarrollan en áreas expuestas al sol. Carcinógenos químicos y el virus del papiloma humano se han asociado con su etiología pero la exposición excesiva a luz solar se ha sugerido como el principal agente en la mayoría de los casos (1). El pico de incidencia es entre 50 y 69 años de edad y hay una preponderancia masculina (2). Es una neoplasia cutánea común con distintivas características clínicas e histopatológicas similares al carcinoma de células escamosas. Su curso clínico se caracteriza por una fase de rápido crecimiento, seguido por la involución espontánea. Las propiedades invasivas del epitelio escamoso pueden estar presentes en el queratoacantoma, su distinción con el carcinoma de células escamosas bien diferenciado es un diagnóstico difícil que requiere una cuidadosa evaluación (3,4). El queratoacantoma es más común en áreas con exposición al sol, y su presentación en la vulva es rara. Hasta ahora, seis casos de queratoacantoma vulvar se han reportado en la literatura (Tabla I) (5-9). Se presenta el reporte de un caso atendido en nuestra institución luego de ser aceptado por el comité de ética médica.

Caso clínico

Mujer de 90 años de edad quien consulta por cuadro clínico de un mes de evolución de aparición de lesión en la vulva, dolorosa, de rápido crecimiento, manejada con agentes tópicos sin mejoría. Antecedente de osteoporosis en tratamiento con bifosfonato y sin otro tipo de antecedente importante.

Al examen físico se observa lesión nodular, hipopigmentada de 2 cm de diámetro localizada en tercio superior de labio mayor derecho sugestiva de neoplasia, bien delimitada, sin lesiones satélites asociadas ni adenopatías. El resto del examen ginecológico fue catalogado como normal. Se realiza resección local ampliada en elipse de la lesión, con márgenes de 1 cm, disección hasta alcanzar 2 cm de profundidad desde su base. En el estudio anatomopatológico fial confima queratoacantoma de vulva, márgenes negativos, el menor a 0,3 cm y el mayor a más de 0,5 cm, sin invasión linfovascular ni perineural (Figuras 1, 2 y 3). Después del seguimiento de 11 meses, no se ha documentado evidencia de recurrencia de la lesión.

DISCUSIÓN

Se presenta el séptimo caso de un queratoacantoma vulvar en la literatura mundial (PubMed revisión de la literatura desde 1985 hasta 2014) (Tabla I). En la literatura médica han sido reportadas 6 pacientes con queratoacantoma de la vulva, con una mediana de edad de 51,5 años, todas con lesiones únicas en la vulva, de rápida progresión, la mayoría de éstas ubicadas en los labios mayores, el tamaño de las lesiones con una mediana de 0,97 cm, ninguna paciente con recurrencia durante el seguimiento promedio de 35,8 meses.

El queratoacantoma de vulva es muy raro, su distinción con el carcinoma escamocelular bien diferenciado es esencial, ya que las consecuencias para el tratamiento son signifiativas. No existe un marcador de inmunohistoquímica específio disponible en la actualidad, que permita establecer el diagnóstico diferencial, por lo que debe hacerse con los cortes rutinarios teñidos con Hematoxilina – Eosina (1).

Las lesiones tempranas se forman por invaginaciones de epitelio escamoso queratinizante, bien diferenciado y a medida que maduran muestran un cráter central lleno por un tapón de queratina. Clásicamente, en la evaluación a bajo aumento, el queratoacantoma muestra una arquitectura simé- trica debido al reforzamiento de los bordes de la lesión que se sobreponen al cráter central (Figura 1); en la evaluación a mayor aumento, las células hacia el centro de los nidos se agrandan (hasta dos veces el tamaño de los queratinocitos normales), con citoplasma eosinófio. La atipia y las mitosis son raras, no hay desmoplasia, la lesión es bien delimitada y no se extiende por debajo del nivel de las glándulas sudoríparas (Figuras 2 y 3).

El principal dilema diagnóstico es distinguirlo del carcinoma de células escamosas bien diferenciado, sobre todo en la fase temprana de crecimiento activo del queratoacantoma, antes de que el tapón central de queratina característico esté bien desarrollado. Usualmente, el carcinoma de células escamosas carece del crecimiento simétrico del queratoacantoma, presenta desmoplasia, displasia y es menos delimitado (1).

El tratamiento estándar para el queratoacantoma vulvar es la resección quirúrgica. Por ser una lesión benigna, la escisión local amplia ha demostrado ser efiaz y la recurrencia se puede esperar hasta en un 8% de las pacientes (10).

Un diagnóstico correcto puede evitar las consecuencias de una cirugía radical de la vulva, el área inguinal y la linfadectomía, tratamiento estándar del carcinoma escamo celular de la vulva (11). Las características que ayudan a distinguir queratoacantoma del carcinoma escamocelular de la vulva se presentan en la Tabla II.

CONCLUSIÓN

El diagnóstico diferencial del carcinoma escamocelular bien diferenciado de la vulva debe incluir el queratoacantoma, en particular en aquellas lesiones con una historia de rápido crecimiento y un cráter central relleno de queratina. El conocimiento de esta entidad puede ayudar a evitar un diagnóstico y tratamiento erróneos.