SÍNDROME DE ALLEN MASTER: CAUSA EXCEPCIONAL DE ABDOMEN AGUDO EN EL EMBARAZO

INTRODUCCIÓN

La aproximación diagnóstica y terapéutica al dolor abdominal durante la gestación sigue siendo un reto para el clínico: la sintomatología se confunde con las modificaciones fisiogravídicas, hay limitaciones en la indicación e interpretación de las pruebas complementarias, que ocasionan retardo en el diagnóstico y tratamiento que puede influir negativamente en el pronóstico materno y fetal.

El síndrome de Allen-Masters se diagnostica por la presencia de dolor pélvico crónico asociado a la hipermovilidad cervical, retroversión y defectos del ligamento ancho, percibidos en general en el curso de una laparotomía o laparoscopia. Estas lesiones, han sido comunicadas como causa de hernias internas intestinales y de forma excepcional del anexo, siendo anecdótica la publicación de casos en la literatura.

La confirmación de este hallazgo en una gestante diagnosticada de abdomen agudo, justifica su comunicación, dada la complejidad de su aproximación diagnóstica y la imposibilidad de la confirmación prequirúrgica.

Caso clínico

Primigesta de 29 años, sin antecedentes de importancia, que consultó a las 20 semanas de gestación por dolor abdominal. En sus antecedentes ginecológicos presenta ciclo menstrual normal, dismenorrea habitual y dispareunia profunda. Refiere dolor cólico en fosa ilíaca izquierda (FII), de inicio brusco, progresivo, irradiado a región inguinal y pierna izquierda, con náuseas y vómitos alimenticios, sin signos de alarma obstétrica. Está afebril, postrada, con abdomen blando, depresible, y dolor a la palpación profunda en FII, sin signos de irritación peritoneal. El tono uterino es normal con fondo 2 traveses sobre ombligo. El cuello está formado y cerrado, y el tacto vaginal despierta intenso dolor en fondo de saco izquierdo.

Con la ecografía se confirmó la vitalidad fetal, con biometría acorde a la edad gestacional, placenta anterior normoinserta, cervicometría normal, sin observarse en ese momento imágenes sospechosas de patología anexial, ni líquido libre en cavidad peritoneal.

Ante la persistencia del dolor se decidió ingreso de la paciente para observación, control sintomático y solicitud de otras pruebas complementarias. La ecografía abdomino-pélvica e inguinal no mostró alteraciones digestivas, urológicas, ni defectos de la pared abdominal y confirmó la normalidad de los vasos pélvicos e inguinales. Doce horas después, comienza súbitamente nuevo episodio doloroso de características similares. Se solicitó una resonancia magnética nuclear (RMN), que informó de una imagen nodular, con componente quístico heterogéneo en secuencias T2, de 53 x 40 x 31 mm, a nivel parauterino izquierdo por detrás de la vejiga, que podría corresponder a una masa anexial, asociado a mínima cantidad de líquido libre en la pelvis (Figura 1). Se realizó nueva ecografía endovaginal, observando formación heterogénea parauterina izquierda de 57,7 x 57,9 mm, con mapa color negativo (Figura 2). En la analítica se evidenció un incremento de la leucocitosis.

La evolución postoperatoria fue favorable. El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica, muestra un ovario y trompa congestivos. El estudio microscópico, evidencia vasos de mediano calibre trombosados, con depósitos de fibrina en su pared y áreas extensas de hemorragia, compatible con un infarto agudo ovárico hemorrágico.

Ante la sospecha de torsión anexial, se decidió laparotomía. Durante la intervención se observó el anexo adyacente a la vejiga, alojado en la plica vesicouterina, tras haber atravesado el ligamento ancho por orificios de unos 4 cm en las dos caras del mismo (Figura 3). El pedículo vascular estaba torsionado y el anexo presentaba signos macroscópicos de necrosis (Figura 4). Se procedió a la reducción de la hernia, la anexectomía y la reparación del defecto en el ligamento ancho. La evolución de la gestación fue normal hasta el inicio espontáneo del parto a las 39 +3 semanas. Se obtuvo un recién nacido femenino de 3500 gramos, con Apgar y pH umbilical normal.

DISCUSIÓN

El caso presentado corresponde a un hernia interna del anexo izquierdo a través de un orificio del ligamento ancho, que se diagnosticó durante el acto quirúrgico indicado por la presencia de abdomen agudo en un gestante de 20 semanas.

Los defectos del ligamento ancho se han identificado como causa de hernias internas de forma aislada desde finales del siglo XIX. Correspondían a hallazgo en necropsias, como el comunicado por Quain en 1861 (una mujer fallecida por una obstrucción intestinal que presentaba un asa estrangulada en un orificio del ligamento ancho derecho).

Posteriormente se publicaron otros casos tras laparotomías por sospecha de obstrucción intestinal en mujeres de todas las edades. En 1920 Richardson relacionó por primera vez estos casos excepcionales con el antecedente de la operación de Baldy- Webster (1).

Hunt planteó tres hipótesis etiopatogénicas para esos defectos: el origen congénito, las secuelas de un proceso inflamatorio o el traumatismo directo (2). Además, realizó descripciones pormenorizadas de sus localizaciones y las clasificó según el aspecto macroscópico: tipo “pouches” o defecto en bolsa (afecta a una sola hoja del ligamento), y “fenestrae”, con orificio en ambas hojas. El autor, tras revisión de los 18 casos publicados hasta entonces, en multíparas entre 30 y 70 años, planteó la hipótesis que durante la gestación el orificio aumentaba por la presión intraabdominal o la distención del sistema de suspensión uterina, y que la pérdida de la elasticidad de los tejidos por la edad, estrechando el orificio, era responsable de la aparición de la clínica (2).

Se ha relacionado el tipo macroscópico del defecto con la clínica. El tipo “pouche” puede presentarse como dolor crónico sin afectación vascular, mientras que el tipo “fenestrae” se asocia más frecuentemente a hernia con isquemia intestinal (3,4).

Nuestro caso corresponde, según esta clasificación, a un defecto tipo fenestrae localizado entre el mesosalpinx y la base del ligamento ancho. Los defectos peritoneales que afectan al sistema de soporte uterino (ligamentos anchos, ligamento cardinal de Mackenrodt y ligamentos uterosacros) junto con la presencia de hipermovilidad uterina, retroversión forzada, dismenorrea y dispareunia profunda, fueron recogidos bajo el epígrafe de “universal-joint cervix” y posteriormente con el nombre de síndrome de Allen-Masters. Estos autores describieron estos hallazgos en 28 mujeres sometidas a laparotomía por dolor pélvico (5).

Lo asociaron a traumatismos en las relaciones sexuales o a partos difíciles (fórceps altos), precipitados o de fetos macrosómicos. La exploración pélvica confirmó el defecto en el sistema de soporte del útero en los 28 casos, siendo en 24 bilaterales. La reparación de estos defectos, junto con otros actos quirúrgicos adicionales, como apendicectomía, o colposuspensión mediante plicatura de ligamentos útero-sacros, mejoró la clínica de la gran mayoría (5). Nuestra paciente presentaba dismenorrea habitual y dispareunia profunda, síntomas del síndrome de Allen-Masters, si bien no tenía ninguno de los factores de riesgo definidos por los autores.

Se ha considerado el origen congénito de los defectos relacionándolos con la rotura de formaciones quísticas que se localizarían en el peritoneo y que corresponderían a reductos embrionarios de los conductos de Müller y de Wölf (6). Más recientemente, estos defectos peritoneales han sido factores traumáticos por lo que podemos pensar en un origen congénito del defecto. Del total de las hernias internas documentadas, sólo un 4-7% son secundarias a un defecto del ligamento ancho (10).

Habitualmente es el tubo digestivo el órgano comprometido, siendo la más frecuente la hernia de sigma o yeyuno (10-15), y excepcional la afectación de la vía urinaria (16) o el ovario y la trompa (4). Nuestra paciente puede considerarse un caso excepcional, puesto que solo se han podido encontrar en la literatura publicada otros tres casos en los que el órgano herniado a través del orificio es el anexo (4,17,18), ninguno durante el embarazo.

El diagnóstico preoperatorio es muy difícil. La aproximación se basa en dolor abdominal tipo cólico asociado a síntomas digestivos, junto a los hallazgos de las pruebas complementarias (ecografía, tomografía computarizada, RMN y laparoscopia). Las dificultades se incrementan si el cuadro afecta una gestante, en el que estas pruebas y su interpretación están limitadas.

Tal y como recogen las recientes recomendaciones de la European Society of Urogenital Radiology- ESUR para la aproximación diagnóstica del dolor abdominal en el embarazo, deben ser evitadas en principio las exploraciones ionizantes. Los ultrasonidos son la exploración preferida en el curso de la gestación, por vía abdominal, pélvica y vaginal. La RMN puede ayudar cuando los ultrasonidos no sean conclusivos, reservando la tomografía a bajas dosis para aquellas situaciones en los que no sea posible la realización de una RMN (19). En el caso presentado y tras el empeoramiento clínico, se optó por el estudio de imagen mediante RMN. Con esta prueba se sospechó el accidente anexial, si bien no se pudo aproximar el diagnóstico a la hernia interna en el defecto del ligamento ancho. No se han documentado efectos adversos de los ultrasonidos durante la gestación. Aunque existe la recomendación de utilizar como límite intensidades menores de 720 mW/cm2 y limitar el uso del Doppler al tiempo mínimo necesario (20). Tampoco se han demostrado efectos secundarios graves sobre el feto con las imágenes obtenidas por RMN T1, y se recomienda el uso de esta técnica siempre que se vayan a obtener datos clínicos importantes que solo fueran posibles utilizando radiaciones ionizantes. En cambio no se ha podido demostrar aún la seguridad en 3T. No se cree, tampoco, que exista estímulo acústico ni incremento de temperatura suficiente para provocar lesiones fetales en el curso de la exploración (19), aunque si se recomienda evitar el uso de gadolinio por su paso transplacentario y su potencial relación con la fibrosis renal fetal.

relacionados con la endometriosis al observarse en laparoscopias diagnósticas por dolor pélvico; aunque en muchas no se encuentran todos los hallazgos recogidos en la descripción del síndrome, ni los factores de riesgo definidos clásicamente (7,8). Batt insiste, en cambio, en el origen traumático de las lesiones y la ausencia de relación con la endometriosis (9). Nosotros no observamos lesiones compatibles con endometriosis, ni se identificaron Se optó por la reducción de la herniación ovárica a través del defecto. Se realizó una anexectomía al presentar el anexo signos de necrosis, finalizando con la sutura del defecto en ambas capas del ligamento. La mayoría de los autores recomiendan este tratamiento, bien mediante laparotomía o laparoscopia (15). Gupta y cols proponen la sección del ligamento redondo homolateral para ampliar el defecto y evitar la recidiva (13).

CONCLUSIÓN

El abordaje del dolor abdominal en la gestante sigue siendo un reto en la clínica diaria. No debemos despreciar la utilidad de pruebas de imagen como la RMN, en aquellos casos en los que, estando disponible, los ultrasonidos no sean conclusivos con el objetivo de no retardar el diagnóstico y el tratamiento adecuado. Las hernias internas son excepcionales, más si afectan al anexo, y el diagnóstico preoperatorio de un defecto del ligamento ancho sigue pareciendo en este momento casi imposible.