FIBROADENOMA VULVAR: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO.

INTRODUCCIÓN

El fibroadenoma vulvar es una condición extremadamente rara. Fue descrita y documentada por primera vez por Friedel el año 1932 (1), y hasta la fecha, cerca de 50 casos han sido reportados (2).

La histogénesis de esta patología es aún controversial, se han propuesto dos teorías, la primera y más antigua, plantea su origen en tejido mamario ectópico derivado de la línea mamaría embriológica primitiva; la segunda, fue planteada por Van de Putte en 1994 quien sugiere que el fibroadenoma vulvar surge a partir de glándulas especializadas idénticas a las glándulas mamarias localizadas en región anogenital (3).
La manifestación clínica más frecuente es un aumento de volumen progresivo en uno de los labios mayores. Las características histopatológicas y el pronóstico son similares a los del fibroadenoma de mama. El tratamiento de este tipo de lesión es la resección quirúrgica.
Se presenta el caso de un fibroadenoma vulvar, con el objetivo de destacar una lesión de buen pronóstico, que no siempre es considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de una neoplasia vulvar.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente nuligesta de 33 años, sin antecedentes mórbidos de importancia. Consulta por aumento de volumen vulvar, progresivo, de aproximadamente 4 meses de evolución, asociado a dolor ocasional. No refiere flujos patológicos.

Al examen físico se constata un aumento de volumen redondeado, en labio mayor izquierdo, de aproximadamente 40×20 mm, de consistencia gomosa, levemente sensible a la palpación, sin cambios inflamatorios u otras alteraciones en la piel. Resto del examen físico negativo. Dentro del estudio preoperatorio sólo destaca anemia leve. Se realiza ecografía de partes blandas con transductor lineal de alta frecuencia en región vulvar que describe en plano celular subcutáneo de labio mayor izquierdo una lesión ovalada, heterogénea, de predominio hipoecogénico, con escasa vascularización periférica al Doppler color, bien delimitada, de aproximadamente 35 x19 mm. No se observan otras alteraciones en los planos evaluados (Figura 1).

Se realiza biopsia excisional bajo anestesia regional con una incisión longitudinal en labio mayor izquierdo, se identifica plano de clivaje y se procede a la disección sin incidentes. La lesión no posee signos de malignidad por lo que no se realiza biopsia contemporánea. Paciente evoluciona favorablemente en controles post operatorios, sin complicaciones, hasta la fecha (un año de seguimiento) no ha presentado recidiva de lesión.

El examen macroscópico muestra una formación nodular irregular de 7 g, de 4,2 x 2,3 x 1,5 cm de superficie externa pardo-rosada, lisa y brillante. Al corte, superficie pardo amarillenta homogénea, con escasos tabiques fibrosos blanquecinos (figura 2). El análisis microscópico revela proliferación ovoidea compuesta por elementos glandulares y estromales (figura 3 A). Las glándulas se disponen en estructuras ductales elongadas, ramificadas, revestidas por doble capa celular, sin atipías. Se reconocen también áreas de tipo acinar de tamaño pequeño, algunas confluentes y otras con material proteináceo intraluminal. El estroma es de tipo fibroconectivo, laxo, sin mitosis ni atipías (figura 3 B). No se observa compromiso de bordes quirúrgicos. No se encontró tejido mamario vestigial perilesional. En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad moderada, focal para receptor de estrógenos (1D5, DAKO) en el componente glandular. El examen anatomopatológico concluye fibroadenoma de vulva.

DISCUSIÓN

La histogénesis del fibroadenoma vulvar es aún controversial. Actualmente se plantea que lesiones, antes consideradas como resultado de tejido mamario ectópico producto de remanentes caudales de la línea mamaria embrionaria, se originarían más bien de la existencia normal de glándulas similares a las mamarias en la zona anogenital. Esta última teoría propuesta por Van der Putte desecha la hipótesis de la línea mamaria y plantea que no hay evidencia sólida en cuanto a la extensión caudal de la cresta mamaria a la vulva en humanos ni tampoco migración de las células glandulares primordiales mamarias que se extiendan a la región axilar-pectoral, lo que podría explicar también la presencia de fibroadenomas en la región perianal (4-5).

Los fibroadenomas vulvares son descritos en la literatura como lesiones solitarias, nodulares, con un tamaño que fluctúa entre 0,6 y 8 cm (media de 3 cm), incluso se ha reportado el aumento de tamaño durante el embarazo (6). La edad de presentación varía de 20 a 69 años (media 38-39 años) (7-8). Lesiones bilaterales o múltiples son extremadamente raras. (9-10).

Dentro de los diagnósticos diferenciales se deben considerar lesiones benignas tales como quistes epidérmicos, quistes foliculares, quistes de Bartholino, lipomas, tejido mamario ectópico (con patología benigna asociada), tumores vasculares, hernia crural, y lesiones malignas como son el carcinoma vulvar, enfermedad de Paget extramamaria y el adenocarcinoma ductal/lobular mucinoso.

El estudio inicial puede incluir exámenes imagenológicos (ecografía de partes blandas, scanner, resonancia nuclear magnética) y aspiración con aguja fina para estudio citológico, pero el diagnóstico definitivo estará dado por el estudio histopatológico del tejido.

Histológicamente son tumores fibroepiteliales bifásicos compuestos por un componente glandular epitelial y un componente estromal. Los túbulos están compuestos por células cuboidales o columnares bajas con núcleos redondos, normotipicos. El estroma está conformado por tejido conectivo hipocelular o extenso tejido fibroso (11).

Independiente del origen del fibroadenoma vulvar (origen en tejido mamario ectópico o en glándulas similares a las mamarias en región anogenital), éstos suelen mostrar positividad para receptores hormonales (estrógenos y/o progesterona) en el estudio inmunohistoquímico (12), si bien este hallazgo no es específico, apoya el diagnóstico.

El comportamiento de este tumor es similar al que presenta en la mama, la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección, habitualmente tiene un buen pronóstico y raramente presenta recurrencia (3).

Las lesiones fibroepiteliales en vulva son poco frecuentes y los principales diagnósticos diferenciales en la microscopía incluyen tumores derivados de glándulas sudoríparas como la hiperplasia nodular y adenomas de glándula de Bartolino y el hidroadenoma papilar, tumores similares a los observados en glándula salival como el adenoma pleomórfico y tumores de tejido mamario de la vulva como el tumor filoides y papiloma intraductal (8, 11, 13).
En conclusión, los fibroadenomas vulvares son tumores muy infrecuentes cuya histogénesis permanece aún incierta. Pueden tornarse en un verdadero desafío para clínicos, es por esto que el estudio histológico y el eventual apoyo con técnicas de inmunohistoquímica se tornan fundamentales para su diagnóstico y para el descarte de otros tumores vulvares.