Quistes de inclusión epitelial, una extraña causa de aumento de volumen vulvar en niñas y adolescentes. Un caso clínico

INTRODUCCIÓN

La mayoría de las tumoraciones vulvares son secundarias a lesiones de la piel, por lo cual en su mayoría no son diagnósticos exclusivos de la vulva. Más bien el genital es una ubicación poco frecuente de otros tumores del tejido celular subcutáneo y de la piel.

En las niñas y adolescentes la gran mayoría de los aumentos de volumen de los genitales externos, corresponden a  patología benigna, pudiendo ser clasificada en lesiones quísticas o sólidas. ^1-4

Debido a la gran variedad de diagnósticos diferenciales y la baja frecuencia de presentación, su diagnóstico suele ser un desafío, y la mayoría de las veces se requiere una biopsia excisional.

A continuación se presenta un caso de una adolescente con nódulos vulvares bilaterales simétricos, con el objetivo de revisar los quistes de inclusión epidérmica como diagnóstico diferencial de tumores vulvares.

Caso clínico:

Adolescente mujer de 13 años, puberal premenárquica, sin antecedentes mórbidos que consultó por dos nódulos vulvares de un mes de evolución, ubicados en el vértice superior del pliegue entre los labios mayores y menores. Asociado a dolor al caminar y hacer ejercicio. Sin antecedentes de trauma genital. Ambas lesiones luego de alcanzar su volumen máximo, disminuyeron de tamaño.

Al examen físico destacaba; peso 65,8 kg, estatura 154 cm, IMC 27,4kg/m². Mamas y vello púbico Tanner IV. En pliegue entre labios mayores y menores, en el tercio superior, se observaron dos nódulos. La lesión ovoidea derecha con un diámetro mayor de 2,5 cm y la izquierda de 1,5 cm. Destacaba que la mucosa que cubría las tumoraciones era de coloración violácea. A la palpación eran firmes. (Figura 1) Labios menores e introito vulvar de aspecto normal estrogenizado. Con flujo vaginal blanco fisiológico a través del himen permeable.

La ecografía ginecológica mostró útero y ovarios de aspecto puberal normal y el ultrasonido de partes blandas de la vulva reveló ambas lesiones de morfología ovalada, bien delimitadas, ecogénicas, con contenido denso de distribución laminar y acentuado refuerzo posterior, sin vascularización al Doppler color. (Figura 2)

Se programó biopsia excisional en pabellón, donde se obtuvo dos lesiones quísticas de casi 2 cm de diámetro, no adherida a planos profundos. (Figura 3)

La biopsia diferida concluyó que ambas lesiones son similares morfológicamente, correspondiendo a formaciones quísticas de pared fibrosa, revestidas por tejido de granulación, con presencia de células gigantes de tipo cuerpo extraño, hemosiderina, infiltrado inflamatorio crónico y material grumoso tipo queratina. Estos hallazgos son sugerentes de quistes de inclusión epitelial. (Figuras 4 y 5)

Este caso cuenta con la aprobación del comité de ética del Servicio de Salud Metropolitano Oriente. Consentimiento de la tutora legal y asentimiento de la paciente para su publicación.

COMENTARIOS

Los quistes de inclusión epitelial o epidérmica son una de las causas más frecuentes de tumores vulvares.⁵ Se originan en la dermis por implantación y proliferación de elementos epidérmicos, correspondiendo por lo tanto a una inclusión de epitelio escamoso queratinizado en la dermis.⁶

Aquellos de ubicación vulvar se encuentran generalmente en los labios mayores, muchas veces comprometiendo el clítoris. Habitualmente son superficiales, midiendo entre 2 a 5 mm, pudiendo ser mayores. Generalmente son asintomáticos, pero según su tamaño, pueden interferir en la deambulación, actividad física y/o sexual.^1,7

Su origen es congénito o adquirido. Los congénitos son secundarios a cierres incompletos de los pliegues genitales. Los adquiridos se observan como resultado de la implantación profunda de un trozo de epidermis, secundario a un trauma, una herida penetrante o una incisión quirúrgica.⁷

La mayoría de los reportes de casos de estos quistes en niñas, son de Nigeria, relacionados con la circuncisión femenina, aún practicada en algunos lugares del mundo. En Chile, está publicado el caso de una mujer proveniente de Eritrea, país africano, quien tenía antecedentes de clitoridectomía ritual durante la infancia.⁷ Si bien se describe un trauma en los genitales como posible causa del quiste de inclusión epidérmica, no hay casos reportados con este mecanismo como etiología.

En el caso clínico descrito, se sospechó algún tipo de trauma vulvar no reportado, ya que es la causa más común de los quistes adquiridos durante la adolescencia. Se sospechó sobre la posibilidad de un abuso sexual no develado, motivo por el cual se realizó estudio del flujo vaginal, que resultó negativo para infecciones de transmisión sexual; entendiendo que este resultado no descarta esta posibilidad.

En el estudio histológico de los quistes epidérmicos, se caracterizan por ser quistes dérmicos delimitados por tejido escamoso.⁴ También se pueden observar células gigantes de tipo cuerpo extraño, secundario a la inclusión de queratina en la dermis.⁸ El caso clínico presentado es compatible con lo descrito en la literatura.

En aquellas pacientes que presenten quistes vulvares que no estén en crecimiento y sin sospecha de riesgo de malignización o que la adolescente esté asintomática, es recomendable un seguimiento clínico de las lesiones. De lo contrario, será necesario realizar una biopsia excisional.⁸

CONCLUSIONES

Existe una gran variedad de lesiones tumorales vulvares benignas que pueden manifestarse durante la infancia y adolescencia. En varias ocasiones requerirán ser resecadas como método diagnóstico y terapéutico, el que debe ser mínimamente invasivo, para evitar la recurrencia y conserve la apariencia normal del genital. Por ello, es de utilidad estar familiarizado con los diagnósticos diferenciales y hacer la derivación oportuna al ginecólogo infanto juvenil, cirujano infantil o dermatólogo que esté especializado en resolver este tipo de patologías para otorgar un enfrentamiento integral a la paciente. 

BIBLIOGRAFÍA

1. Heller D. Benign Tumors and Tumor-like Lesions of the Vulva. Clin Obst Gyn. 2015; 58(3):526-535.
2. Maldonado V. Benign vulvar tumors. Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 28 (2014) 1088e1097
3. Emans J., Laufer M., Ginecología en la Infancia y la Adolescencia. Editorial Lippincott Williams & Wilkins. Sexta Edición. 2012.
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8. Kurman R., Hedrick L., Ronnett B. Blaustein-s Pathology of the Femlae Genital Tract. Editorial Springer. Sexta Edición. 2011.