2012
6
Autores:
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M3
Instituciones:
1Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet, 2Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI), 3Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
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Tipo de documento:
Casos ClínicosÚLCERA GENITAL AGUDA EN PACIENTE ADOLESCENTE
Contenido del documento:
RESUMEN
La úlcera vulvar aguda o úlcera de Lipschütz es una entidad poco frecuente y habitualmente subdiagnosticada. Es reconocida por la aparición súbita de lesiones ulcerosas y dolorosas en vulva, vagina y/o periné, sin antecedente de contacto sexual previo. La etiología es desconocida. El diagnóstico diferencial debe incluir causa infecciosa venérea o no, síntoma de cuadro autoinmune u otra enfermedad sistémica, o efecto secundario a la administración de fármacos. Las lesiones desaparecen espontáneamente, habitualmente sin secuelas y sin recurrencias a largo plazo.
PALABRAS CLAVE: Úlcera de Lipschütz, úlcera genital aguda, úlcera en espejo
SUMMARY
Acute genital ulcer or Lipschütz ulcer is a rare and underdiagnosed, entity that usually presents an acute and painful ulcer in the vulva, lower vagina and/or perineum of nonvenereal origin. The etiology is unknown but the differential diagnosis must include sexually and nonsexually transmitted infections, autoimmune conditions, local manifestations of systemic illness and drug reactions. The lesions heal spontaneously and most patients have no recurrence and no long-term sequelae.
KEY WORDS: Lipschütz ulcer, acute genital ulcer, kissing ulcer
INTRODUCCIÓN
Las úlceras genitales aparecen como manifestación de un proceso local específico o como reflejo de una patología sistémica. Es un signo que genera gran ansiedad y muchas veces vergüenza por su presunta relación con las enfermedades de transmisión sexual (ETS) (1).
La úlcera de Lipschütz o “ulcus vulvae acutum” es una entidad poco frecuente y habitualmente subdiagnosticada. Afecta a mujeres jóvenes que en la mayoría de casos no tienen historia de contactos sexuales previos (1,2). Se trata de un proceso autolimitado que se resuelve espontáneamente en 2 ó 3 semanas sin dejar secuelas ni tendencia a la recidiva. La etiología es desconocida y el diagnóstico se hace por exclusión. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples afectando la vulva, el periné y/o el tercio inferior de vagina. Suele ir acompañado de sintomatología sistémica tipo fiebre o febrícula, odinofagia, otalgia y mialgias. La forma de presentación más frecuente es la gangrenosa o úlcera bilateral “en espejo”. En algunos casos debuta como una vesícula rojovinosa y todas ellas evolucionan a una úlcera dolorosa de bordes irregulares y fondo necrótico (1-3).
Se presenta una paciente adolescente con diagnóstico por exclusión de una úlcera de Lipschütz en su forma gangrenosa.
Caso clínico
Mujer de 14 años, sin antecedentes de interés que consulta por la aparición súbita de úlceras muy dolorosas en encías y vulva, en el contexto de un cuadro pseudogripal de cuatro días de evolución tratado por su pediatra con paracetamol. La paciente refiere menarquía hacía tres meses sin ciclo posterior. No relata relaciones sexuales.
A la exploración presenta cinco pequeñas aftas orales de fondo blanco rodeadas de un halo eritematoso, menores de 1 mm, dispuestas únicamente por las encías. En los genitales presenta una úlcera bilateral en espejo a la altura del tercio inferior de labios menores, que dificulta la inspección a causa del dolor. Son lesiones de 1,2 cm de diámetro con bordes festoneados y fondo cubierto por esfacelos sobre una base eritematosa con evidente reacción inflamatoria (Figura 1). El resto del examen es normal excepto una adenopatía inguinal bilateral, dolorosa al tacto.
Se solicita una batería de pruebas complementarias que incluye: Hemograma, bioquímica y perfil hepático: normales, con ausencia de leucocitosis. Test de Tzanck e inmunofluorescencia directa para virus herpes simple tipo 1 y 2 negativos. Cultivos para hongos y bacterias del fondo de la úlcera: sin desarrollo de microorganismos. Serologías para virus de Epstein Barr (VEB), lúes, clamidia, micoplasma, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), virus de hepatitis A, B y C y citomegalovirus (CMV) negativos en la extracción inicial y a las cuatro semanas. Estudio analítico de autoinmunidad: títulos normales.
La negatividad de todas las pruebas refuerza el diagnóstico de una úlcera de Lipschütz en su presentación gangrenosa. Se pautan curas locales empleando un producto con cicatrizante tópico y lidocaína, analgésicos vía oral y una cobertura antibiótica con doxiciclina.
Tras dos semanas de tratamiento se objetiva desaparición de las aftas bucales y una gran mejoría de las lesiones vulvares que han evolucionado a granulomas cicatriciales no dolorosos, que curan sin dejar cicatriz residual en dos semanas.
DISCUSIÓN
La úlcera de Lipschütz debe considerarse entre las opciones diagnósticas de la patología vulvar en mujer joven. La sospecha clínica se basa en la morfología característica de las lesiones y los datos de anamnesis en los que destaca la corta edad de las pacientes habitualmente vírgenes (1,3). El diagnóstico definitivo se hace por exclusión, confirmando la resolución espontánea del cuadro en un plazo máximo de un mes. No se aconseja la toma de biopsias ya que los hallazgos histológicos son completamente inespecíficos (4).
El diagnóstico diferencial de las úlceras genitales debe incluir la etiología infecciosa, tanto venéreas o de transmisión sexual, como no venéreas, las traumáticas, las úlceras como síntoma de una enfermedad sistémica y las malignas o tumorales (Tabla I) (1,2,4).
La úlcera de Lipschütz o úlcera vulvar aguda fue descrita por este autor en 1913 (5); no se disponen de grandes series publicadas debido a su escasa prevalencia y al diagnóstico inconstante, bien por desconocimiento o porque el cuadro se resuelve antes de que la paciente consulte al ginecólogo. La etiología es desconocida. No se ha podido establecer una relación clara con ningún agente propuesto, si bien, el virus de Epstein-Barr aparece como responsable en gran número de casos, actuando como citotóxico directo sobre el epitelio vulvar o como desencadenante de una reacción inmunológica sistémica (3,6).
Hay descritas tres formas de presentación clínica (6,7):
Gangrenosa: úlcera única habitualmente bilateral y en espejo (“kissing ulcer”) de borde irregular y fondo necrótico que curan en unos días y pueden dejar cicatriz. Suelen acompañarse de sintomatología general. Es la forma de presentación más habitual.
Miliar: úlceras múltiples, fibrinosas y más superficiales, con halo eritematoso y pequeño tamaño. Cicatrizan rápido y sin secuelas. No se acompaña de cuadro sistémico.
Crónica: forma recidivante. Poco frecuente.
El tratamiento es únicamente sintomático, empleando analgésicos y productos tópicos cicatrizantes, reepitelizantes y antisépticos, asociados o no a anestésicos locales. Los antibióticos de amplio espectro, tipo doxiciclina, resultan útiles en la forma gangrenosa. En cuadros con lesiones muy grandes o dolorosas los corticoides sistémicos o intralesionales parecen acelerar la recuperación y mejorar la eficacia analgésica (1-4).
CONCLUSIÓN
El diagnóstico diferencial de las úlceras genitales agudas debe incluir agentes locales y sistémicos, contemplando la etiología infecciosa, venérea o no, como la más frecuente. La úlcera de Lipschütz aparece en mujeres jóvenes que en su mayoría no refieren contacto sexual previo. El cuadro clínico es llamativo con lesiones ulceradas y dolorosas, de aparición súbita que ocasionan gran ansiedad en pacientes y familiares. Es necesario hacer una correcta orientación diagnóstica, aclarar que no es una enfermedad de transmisión sexual y recalcar en que la resolución es rápida, espontánea y definitiva, como se refiere en el caso presentado.
BIBLIOGRAFÍA
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acute vulvar ulcer of Lipschütz: a misdiagnosis entity. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Lipschütz ulcer (ulcus vulvae acutum): a rare cause of genital lesión. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschütz ulcers: evaluation and management of acute genital ulcers in women. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Clinical immunology review series: an approach to the patient with recurrent orogenital ulceration, including Behcet´s syndrome. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitales (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Non-sexualy related acute genital ulcers in 13 pubertal girls: a clinical and microbiological study. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschütz ulcers: four cases. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.