Fibroadenoma gigante juvenil de mama: Presentación de un caso clínico.

INTRODUCCIÓN

Los fibroadenomas son procesos hiperplásicos o proliferativos del conducto terminal de la unidad mamaria y del estroma, tanto intralobular como extralobular, formados por tejido conectivo y graso¹.

El fibroadenoma juvenil o gigante, difiere del resto de los fibroadenomas en su presentación clínica y aspecto histológico. Estas lesiones constituyen alrededor del 4% de todos los fibroadenomas¹. Aparecen en la adolescencia, generalmente poco tiempo antes o después de la menarquia. Se presentan como una masa mamaria no dolorosa de crecimiento rápido y circunscrito, que puede alcanzar hasta 20cm o más y que raramente se adhieren a la piel, la cual puede estar muy distendida en los casos de masas muy voluminosas².

CASO CLÍNICO

Mujer de 13 años, como antecedentes médicos y ginecológicos de interés presenta hipotiroidismo congénito por ectopia tiroidea con tiroides sublingual, rasgo alfa-talasémico y menarquía a los 11 años con fórmula menstrual regular.

Consulta en nuestro servicio de urgencias de Ginecología por dolor, enrojecimiento, induración y aumento de tamaño de mama derecha y secreción serosanguinolenta a nivel de la zona del complejo areola pezón de dos días de evolución. Además, refiere nódulo no doloroso en región axilar derecha. La paciente relata una asimetría mamaria, con un mayor tamaño de la mama derecha de un año de evolución, que en las dos últimas semanas se ha incrementado notablemente, además de hacerse dolorosa. Niega haber presentado fiebre en estas dos últimas semanas.

A la exploración mamaria se objetivan unas mamas asimétricas a expensas de un mayor tamaño de la mama derecha, hipertrófica, ptósica, con hiperemia y dilatación vascular superficial. El complejo areola pezón (CAP) se encuentra distendido, deformado con una pequeña lesión abscesificada y ulcerada que drena espontáneamente material serohemático. A la palpación se tacta una tumoración de consistencia dura, no adherida a piel ni planos profundos, no dolorosa, que ocupa la práctica totalidad de la mama derecha. En la región axilar derecha una pequeña adenopatía móvil, que no es dolorosa ni tiene signos de flogosis (fig. 1). La exploración de la mama y región axilar izquierdas son estrictamente normales. Con estos hallazgos y ante la sospecha de un posible cuadro de inflamación del tejido mamario con sobreinfección del mismo por la presencia de región abscesificada en el CAP, solicitamos ecografía mamaría y se inicia empíricamente Amoxicilina/Clavulánico 875/125g e Ibuprofeno 600mg cada 8 horas cada uno.

La ecografía mamaria y axilar bilateral informa de una mama derecha que está ocupada en prácticamente su totalidad por una masa sólida con septos ecogénicos en su interior y cicatriz fibrosa central que es unos tres o cuatro veces el tamaño de la mama izquierda con tabiques fibrosos avasculares y discreta vascularización en estudio Doppler del componente epitelial. Pequeñas adenopatías en región axilar derecha en el nivel I de Berg, de las que no se realiza estudio citológico por carecer de signos clínicos ni radiológicos sospechosos de malignidad, siendo consideradas reactivas al proceso inflamatorio de la mama ipsilateral. No se encuentra hallazgos patológicos en la mama y axila izquierda. (Figura 2).

Durante la exploración ecográfica se realiza una punción aspiración con aguja fina (PAAF) multidireccional de la lesión de la que se obtiene frotis moderadamente celular con fragmentos densos, numerosos núcleos bipolares desnudos y grupos epiteliales cohesivos, grandes ramificados, de células con leve amontonamiento de aspecto benigno que orientan hacia un diagnóstico de lesión fibroepitelial de bajo grado. Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen el fibroadenoma, el fibroadenoma juvenil o el tumor filodes benigno.

A los cuatro días de tratamiento antibiótico oral, la paciente presenta empeoramiento progresivo con aumento de tamaño de la mama, dolor y eritema. Por lo que se decide ingreso para administración de Amoxicilina/clavulánico 1g por vía endovenosa (ev) y completar estudio con Resonancia Magnética (RM) con contraste ev, en la que se halla una masa lobulada con márgenes circunscritos de 12cmx 9.8cm y discreto edema circundante con axilas negativas. (Figura 2)

Después de tres días de tratamiento antibiótico y antiinflamatorio ev, se resuelven los signos de inflamación, induración, dolor, así como práctica resolución del absceso de la región del CAP, por lo que consideramos resuelto el proceso agudo de mastitis por la que fue ingresada y  tras completar una semana de antibioticoterapia, la paciente es dada de alta hospitalaria, manteniendo el tratamiento antiinflatorios vía oral en domicilio.

Habiéndose descartado malignidad y ante la sospecha clínica de fibroadenoma gigante versus tumor filodes benigno durante las pruebas diagnósticas realizadas del proceso inflamatorio/infeccioso de la mama y dado que cualquiera de los dos posibles tumores requiere intervención quirúrgica, la paciente es derivada al Servicio de Cirugía Plástica para su valoración.

Se plantean las opciones de tumorectomía versus mastectomía subcutánea con patrón de reducción en función del tejido mamario sano que se pueda conservar intraoperatoriamente y finalmente se lleva a cabo una tumorectomía con exéresis completa del tumor y remodelación mamaria. A los dos días de la intervención quirúrgica y con un posoperatorio sin complicaciones es dada de alta.

La descripción anatomopatológica definitiva de la pieza quirúrgica (figura 3), informa de una lesión fibroepitelial de bajo grado extirpada en su totalidad. Las características histológicas de la masa extirpada son una proliferación estromal, de moderada densidad celular, constituida por células fusiformes sin atipia, en áreas acompañada de matriz de aspecto mixoide con numerosos conductos incluidos y áreas de protrusión intraluminal de aspecto polipoide, sin patrón en hoja de lecho, revestidas de epitelio sin atipia con ocasionales rasgos hiperplásicos. La hipercelularidad estromal sin atipia, la hiperplasia epitelial sin presencia en patrón en hija de lecho así como la clínica y la edad de la paciente nos indican un diagnóstico de  fibroadenoma gigante juvenil.

La paciente es revisada a los dos y a los seis meses. No hay signos de recidiva y presenta una buena cicatrización de la cicatriz quirúrgica. Persiste la asimetría mamaria, por lo que se encuentra en espera de cirugía de remodelación mamaría y simetrización. (Figura 4)

DISCUSIÓN

Como hemos descrito anteriormente, el fibroadenoma gigante juvenil se caracteriza por aparecer durante la adolescencia, tal y como ocurre en el caso que nos ocupa, además de presentar un crecimiento rápido, coincidiendo también con la evolución de nuestro caso.  Debido al rápido crecimiento de dicho tumor, en ocasiones da lugar a úlceras cutáneas que sangran  y venas superficiales prominentes, estando ambos signos en el caso que presentamos, tal y como puede observarse en la Figura 1. Además, la masa puede comprimir el tejido adyacente, distorsionar la arquitectura lobular, crear piel de naranja o producir inversión del pezón. Estas características típicamente consideradas indicadores de malignidad, pueden generar cierta duda de su comportamiento en el momento del diagnóstico del fibroadenoma gigante juvenil, el cual sin embargo es un tumor benigno con una tasa de transformación maligna muy rara, menor de 0.3% ^3.

Por lo general, las mamas adolescentes crecen rápidamente poco después del primer período menstrual. Ante una masa mamaria de gran tamaño, debemos plantearnos el diagnóstico diferencial con: el fibroadenoma gigante juvenil, el tumor filodes y la hipertrofia virginal mamaria (macromastia juvenil). Esta última no plantea duda diagnóstica con el caso que presentamos, puesto que la afectación es bilateral, con dolor, calor y rubor en la tumoración. En cuanto al tumor filodes, sus características histológicas son similares al fibroadenoma pero presentan mayor proliferación tanto del estroma como del epitelio, pudiendo incluso presentar atipias celulares. En  nuestro caso, la edad, la clínica de la paciente y las características histológicas del tumor como son la marcada hiperplasia epitelial y la ausencia de patrón en hojas de helecho, descartan el diagnóstico de tumor filodes benigno, apoyando el diagnóstico de fibroadenoma gigante juvenil.

Otros diagnósticos diferenciales menos frecuentes  el lipoma, el hamartoma mamario, el absceso mamario y el adenocarcinoma ^4,5.

Como con todas las lesiones mamarias, el algoritmo de diagnóstico es a través de una triple evaluación: anamnesis y exploración física, examen radiológico y examen histopatológico. No obstante, cabe destacar que las lesiones mamarias en niñas y adolescentes se manejan de manera diferente a la de las mujeres adultas. El estudio inicial de imágenes mamarias recomendado es la ecografía, la cual tiene una mayor sensibilidad en el tejido fibroglandular relativamente denso de las niñas. La resonancia magnética (RM) puede ser útil para aquellas pacientes con masas mamarias que involucran estructuras más profundas, como malformaciones vasculares o lesiones de la pared torácica ⁶. En nuestro caso se inició el estudio con una ecografía de mama y axilar bilateral (Figura 2) pero dada la escasa respuesta a tratamiento antibiótico y antiinflamatorio oral cada 8 horas con aumento progresivo del tamaño de la mama y con el fin de adecuar la técnica quirúrgica conociendo el tamaño del tumor y la cantidad de tejido mamario sano subyacente,  se decidió completar estudio radiológico con RM (Figura 3).

No parece haber consenso en que técnica se debe llevar a cabo para el diagnóstico anatomopatológico. Algunos autores abogan por la Biopsia con Aguja Gruesa (BAG) como técnica Gold estándar^7,8 por la obtención de una porción de la masa tumoral que permitirá un diagnóstico histológico de la misma frente a la PAAF, que proporciona diagnóstico citológico y que posteriormente requerirá de confirmación histológica.  Ahora bien, teniendo en cuenta que el tratamiento de una masa de gran tamaño como es el FGJ siempre será quirúrgico, parece una buena opción realizar en un primer tiempo una PAAF, que es menos invasiva, dolorosa y mejor tolerada por al paciente y obtener el diagnóstico histológico de confirmación de la pieza quirúrgica, tal y como se realizó en nuestro caso (Figura 4)

Dado el rápido crecimiento del fibroadenoma gigante juvenil y su capacidad para producir distorsión y compresión del tejido adyacente, su tratamiento siempre es quirúrgico, debe realizarse lo más precozmente posible ^1,2,5, con extirpación total de la lesión para evitar recurrencias, las cuales se estiman en aproximadamente el 33% en el seguimiento a los 5 años ⁴ y poder conseguir un buen resultado estético ^9,10. En el caso que presentamos, realizamos la cirugía a las tres semanas de tener diagnostico radiológico y citológico. Tal y como se muestra en la Figura 5, se llevó a cabo una exéresis completa con remodelación mamaria posterior de la lesión por medio de una incisión periareolar, obteniéndose muy buenos resultados estéticos. Nuestra paciente está pendiente de cirugía de simetrización, que se llevará a cabo en un segundo tiempo.

REFERENCIAS

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3. De la Garza-Lozano O, Díaz-Manjarrez V, Paz-Salinas M, Rodríguez-Arredondo P, Apodaca-Ramos I. Fibroadenoma gigante juvenil: reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2018; 86(9):616-620
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9. Muhammet Ferhat Ç et al. Giant juvenile fibroadenoma. Ulus Cerrahi Derg 2015; 31: 96-8
10. Matz D, Kerivan L, Reintgen M, et al. Breast preservation in women with giant juvenile fibroadenoma. Clin Breast Cancer 2013;13(3):219-22.
11. Celik SU, Besli Celik D, Yetiskin E, et al. Fibroadenoma gigante juvenil de mama: presentación de un caso clínico. Arch Argent Pediatr 2017;115(6): e428-e431.
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, Issue 9 . Art. No.: CD001993 . DOI: 10.1002/14651858.CD001993.pub2

18. Ana Langer. El embarazo no deseado: impacto sobre la salud y la sociedad en América Latina y el Caribe. Rev Panam Salud Publica 2002;11:192-205.

FIGURAS 

Figura 1. Vista prequirúrgica

Figura 2. Imágenes de ecografía del fibroadenoma gigante juvenil.

Figura 3. Imagen de RM del fibroadenoma gigante juvenil. Imagen RM potenciada en T2. Plano axial. Gran masa de intensidad heterogénea aunque discretamente hiperintensa, que ocupa la práctica totalidad de la mama derecha con edema perilesional manifestado por la hiperintensidad circundante. Imágenes quísticas sin signos de complicación en la cola de dicha mama.

Figura 4. Pieza quirúrgica y estudio de histopalogía. Tumoración redondeada de superficie lisa que mide 9.8x12x6 cm. Lesión bifásica compuesta por una proliferación estromal, de moderada densidad celular, sin atipia ni actividad mitótica significativas, con ductos atrapados, que adoptan una morfología «en hendidura» con ramificaciones, revestidos por epitelio, sin atipia, con leves rasgos hiperplásicos.

Figura 5. Vista posquirúrgica, 2 meses después