MIOEPITELIOMA DE VAGINA: NEOPLASIA POCO FRECUENTE EN ESTA LOCALIZACIÓN, REPORTE DE UN CASO

INTRODUCCIÓN

Los mioepiteliomas (MEP), término introducido por Sheldon en 1943 (1), son tumores poco frecuentes, derivados de la proliferación de células mioepiteliales, que muestran un patrón de crecimiento reticular predominante, con cordones de células epitelioides, ovales o fusiformes inmersas en un estroma con proporciones variables de colágeno y material condromixoide sin diferenciación ductal obvia (2). La mayoría son tumores benignos, pero algunos se pueden comportar de manera maligna.
El MEP suele encontrarse en adultos, con amplios límites de edad (3). En la serie de casos más grande publicada hasta la fecha, en 101 casos del Brigham and Women’s Hospital (4), la edad de los pacientes osciló entre 3 y 83 años con una mediana de 38 años y con una incidencia similar en varones y mujeres. La mayor parte de los tumores se encuentran localizados en las extremidades inferiores o la cintura pelviana, sobre todo en el muslo y la región inguinal, así como en glándulas salivares. Sólo hay ocasionales informes previos de neoplasias puras mioepiteliales que involucren la vagina (5-9), convirtiéndola en una localización extremadamente rara.
Este es un tumor con clínica y radiología inespecíficas y que requiere para su diagnóstico análisis con técnicas de inmunohistoquimicas o ultraestructurales que permitan diferenciarlo de otros tumores mesenquimales tanto benignos como malignos.
El objetivo de esta comunicación es describir un caso de mioepitelioma vaginal durante el embarazo.

Caso clínico

Mujer de 29 años edad, con 29 semanas de gestación, que presenta una masa vaginal de un año de evolución, localizada en la horquilla himeneal, que aumentó de tamaño en el embarazo. En el examen histopatológico se recibe una masa gris amarillenta de 3,5 x 3,0 x 2,5 centímetros, de superficie sólida, blanquecina y homogénea. El estudio microscópico muestra una lesión tumoral, bien delimitada, no encapsulada, compuesta por células fusiformes, con escaso citoplasma, algunas vacuoladas, las cuales se disponen en fascículos entrecruzados, acompañados de tejido colágeno denso. No se encontró incremento de la actividad mitótica, atipia nuclear ni necrosis (Figura 1). Los estudios de inmunohistoquímica mostraron positividad de las células neoplásicas para vimentina, citoqueratinas (CK) AE1/AE3, S100, CD10, calponina, receptores de estrógenos, receptores de progestágenos y Bcl2, y negatividad para desmina, HHF35, actina de músculo liso y p63. El Ki67 fue <1% (Figura 2).
Con los anteriores hallazgos se interpreta la lesión como un mioepitelioma primario vaginal. Los detalles de los marcadores de inmunohistoquímica se encuentran resumidos en la Tabla I.

DISCUSIÓN

Las lesiones neoplásicas primarias de la vagina son raras, mientras que las secundarias o metastásicas se presentan en el doble de los casos. De esta forma solamente el 2% de los tumores malignos de origen ginecológico se originan en la vagina (10). Aun así la gran variedad de lesiones mesenquimales que pueden comprometer la región vulvovaginal pueden generar dificultades para el diagnóstico por parte de los dermatólogos, ginecólogos y patólogos, no solo debido a su relativa rareza, sino también a la superposición de sus características morfológicas. Algunas de estas lesiones son relativamente específicas o características de la región vulvovaginal, mientras que otras pueden ocurrir en cualquier sitio, sin predilección por esta zona, de tal forma que cualquier lesión mesenquimal puede potencialmente ocurrir en esta localización.
Las lesiones mesenquimales características de este sitio anatómico son el Angiomixoma Agresivo o profundo, el Angiomiofibroblastoma vaginal y tumores de músculo liso, lo que hace que los patólogos centren su atención en estas patologías y omitan considerar el MEP dentro de los diagnósticos diferenciales (10).
En 2002, el MEP fue incluido en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los tumores de tejidos blandos (11). Su histogénesis es desconocida ya que las células mioepiteliales normalmente no se encuentran en los tejidos blandos.
Según la serie de Brigham and Women’s Hospital (4), los MEP presentan un tamaño que oscila entre algo menos de 1 cm y 20 cm, media 4,7 cm, siendo significativamente más pequeños los tumores con histología benigna que los que mostraban una histología maligna (3,8 cm vs. 5,9 cm). La mayoría están bien delimitados y al corte muestran un color blanco-amarillento a bronceado y un aspecto brillante, mixoide o gelatinoso. Solo en raras ocasiones se observa necrosis importante (12).
La histología del MEP abarca un aspecto morfológico similar al que se observa en su contrapartida de las glándulas salivales. Debido a la plasticidad de las células mioepiteliales, los MEP presentan una amplia gama de características citológicas y patrones de crecimiento con tipos celulares que pueden ser epitelioides, fusiformes, claras o plasmocitoides. Los MEP muestran un patrón de crecimiento reticular predominante y en algunos casos, las células se disponen en nidos o sábanas, pero es frecuente encontrar patrones arquitecturales combinados. Presentan una cantidad variable de estroma que puede ser hialinizado, mixoide, o exhibir metaplasia cartilaginosa u ósea (13-15).
Los MEP tienen un inmunofenotipo característico de coexpresión de marcadores epiteliales, en el 77% de los casos para CK AE1/AE3 y 63% para EMA, y proteína S100 (3). En cuanto a los marcadores musculares, la mayoría de los casos son positivos para la calponina, pero solo el 35% de los casos lo son para actina y el 15% para desmina. El p63 solo es positivo en el 25% de los casos (4). Adicionalmente, se describe positividad para CD10, Bcl2, receptores de estrógenos y progesterona (11).
Los MEP se comportan de manera benigna en casi todos los casos. Sin embargo, una minoría puede ser recurrente a nivel local, o generar metástasis. Actualmente, no existen características morfológicas fiables que permitan realizar una verdadera predicción de pronóstico, además de aquellas lesiones que muestran francas características histológicas de malignidad (11). Sin describirse aun el comportamiento de estas lesiones durante el embarazo, como en el presente caso. Hasta el momento en el seguimiento de nuestra paciente (1 año) no se han presentado recidivas.

CONCLUSIÓN

Se describe el caso de una paciente con una masa vaginal de un año de evolución y que incrementó su tamaño en el embarazo. Se realizó el diagnóstico de mioepitelioma vaginal primario, lesión mesenquimal, con una localización poco frecuente, lo anterior exhorta a los patólogos a considerar este diagnóstico entre una amplia gama de entidades.