Reporte de serie de casos: neovagina en pacientes con Síndrome Mayer- Rokitansky-Kuster-Hauser

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La ausencia congénita de vagina es una condición poco común, algunas causas son el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y la insensibilidad periférica a los andrógenos.
Múltiples técnicas quirúrgicas y no quirúrgicas se han descrito para el manejo de esta condición, siendo el objetivo principal la creación de un canal vaginal de diámetro y longitud adecuada que permitan restaurar la función coital.

El objetivo de este estudio es detallar la experiencia del procedimiento de neovagina con la técnica quirúrgica de McIndoe en pacientes con Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser realizados en la Unidad de Uroginecología de la Clínica Universitaria Bolivariana.
METODOLOGÍA: Reporte de 5 casos de pacientes con agenesia de vagina secundarios al síndrome de Mayer- Rokitansky-Kuster-Hauser, a las cuales se les realizó neovagina con la técnica de McIndoe con algunas modificaciones en el molde para el implante de piel.

RESULTADOS: Se incluyeron cinco pacientes con diagnóstico de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, todas tenían desarrollo de características sexuales secundarias, perfil hormonal normal, y un cariotipo XX. Se utilizó la técnica quirúrgica de McIndoe para la realización de la neovagina sin complicaciones intraoperatorias asociadas y con adecuada evolución posoperatoria, con una longitud vaginal entre 7-9 cm y 3 pacientes con vida sexual activa. El tiempo de estancia hospitalaria fue 7 a 9 días.

CONCLUSIÓN: La técnica quirúrgica de McIndoe es una opción para restaurar la función sexual en mujeres con agenesia vaginal con resultados favorables. El tiempo para decidir su realización es electivo, sin embargo, se debe contar con madurez física y emocional para ser llevado a cabo. Las pacientes de nuestro reporte tenían una edad promedio de 18 años.

Palabras clave: Neovagina, vaginoplastia, Agenesia vaginal, síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser

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SUMMARY

INTRODUCTION: The congenital absence of the vagina is an uncommon condition, some causes are the Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and peripheral insensitivity to androgens.
Multiple surgical and non-surgical techniques have been described for the management of this condition, being the main objective the creation of a vaginal canal of adequate diameter and length to restore coital function. The objective of this study is to detail the experience of the neovagina procedure with the McIndoe surgical technique performed in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome at the Clinica Universitaria Bolivariana.

METHODOLOGY: Report of five cases of patients with vaginal agenesis secondary to the Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser syndrome, who underwent neovagina with the McIndoe technique and some modifications in the mold for the skin implant.
RESULTS: Five patients with diagnosis of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser were included, all had development of secondary sexual characteristics, normal hormonal profile, and a XX karyotype. The McIndoe surgical technique was used to perform the neovagina without associated intraoperative complications and with adequate postoperative evolution, with a vaginal length between 7-9 cm and three patients with active sexual life. The length of hospital stay was 7 to 9 days.

CONCLUSION: The McIndoe surgical technique is an option to restore sexual function in women with vaginal agenesis with favorable results. The time to decide its realization is elective, however, they must have the physical and emotional maturity to be carried out. The patients in our report have an average age of 18 years.

Keywords: Neovagina, vaginoplasty, vaginal agenesis, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome

INTRODUCCIÓN

La ausencia congénita de vagina es una condición rara, con una incidencia aproximada de 1:5.000- 1:10.000 nacidos vivos, que puede ocurrir como una condición congénita aislada o como parte de un desorden específico del desarrollo sexual 1-4.

Una de las principales causas es el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) el cual afecta a 1:4000 nacidos vivos y constituye la causa más común de agenesia de los conductos Mullerianos. Es una malformación compleja caracterizada por aplasia o hipoplasia del útero y vagina en una mujer fenotípicamente normal con cariotipo 46XX, con función ovárica normal además de un desarrollo adecuado de caracteres secundarios 3,5,7-9.

Puede además cursar concomitantemente con otras alteraciones tales como anormalidades renales en el 40% de las pacientes y anormalidades esqueléticas en el 10-15% de los casos 8.

MRKH es la segunda causa de amenorrea primaria después de la disgenesia gonadal y es uno de los principales motivos de consulta de las pacientes entre 15-16 años con este diagnóstico 4.

La ausencia de vagina tiene un gran impacto en la feminidad, la estabilidad emocional, autoestima de la

paciente y la posibilidad de una vida sexual normal y requiere de la creación de una neovagina 9.

Múltiples procedimientos quirúrgicos y no quirúrgicos han sido descritos, los cuales tienen como objetivo la creación de una neovagina de tamaño y condiciones fisiológicas adecuadas que permitan una función cotial normal, sin embargo, el método y el injerto ideal aun son debatidos 5, 8,10,11.

El tiempo para la creación de una neovagina es electivo, considerándose el momento óptimo cuando la paciente tiene madurez física y emocional y además expresa el deseo de corrección 6.

El objetivo del presente reporte es describir la experiencia obtenida con el procedimiento de neovagina realizado en la Clínica Universitaria Bolivariana.

METODOLOGÍA

Se realizó una reporte de serie casos, que incluye pacientes con agenesia de vagina secundario al síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser entre enero del 2014 a septiembre del 2018 en la Clínica Universitaria Bolivariana, centro de referencia en corrección de agenesia vaginal: neovagina, a nivel regional.

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Las pacientes fueron previamente valoradas por el grupo de endocrinología, además recibieron evaluación anatómica pélvica (ecografía pélvica, resonancia magnética nuclear). Todas tenían cariotipo previo a la cirugía. Para nuestro estudio, se obtuvo el consentimiento informado de cada una de las pacientes en relación con el procedimiento quirúrgico y al uso de información con fines académicos e investigativos. Adicionalmente, esta investigación fue aprobada por el comité de ética de investigación en salud de la Universidad Pontificia Bolivariana y de la Clínica Universitaria Bolivariana.

Descripción de la técnica y del procedimiento quirúrgico

Se realiza una valoración previa prequirúrgica (Imagen 1).

Previa asepsia, con la paciente en posición de litotomía y con sonda vesical, se realiza incisión en fondo de saco entre la vejiga y el recto en forma de «H».

Se crea un espacio central mediante disección roma y con instrumentos quirúrgicos. Inicialmente se crean dos espacios laterales dirigidos hacia la espina ciática, verificando integridad rectal y vesical. Posteriormente se realiza sección del tabique intermedio entre los dos túneles laterales creando el espacio central para la futura neovagina con una longitud aproximada de 8-10 cm y 4cm de amplitud (Imagen 2).

Se realiza hemostasia selectiva.

Se prepara el conformador a partir de una jeringa plástica de 50 CC retirando el adaptador de la aguja, realizando perforaciones en las paredes laterales para facilitar el drenaje de secreciones o sangre entre el sitio receptor y el injerto de espesor parcial. Previo a la adherencia del injerto sobre el conformador, se utiliza sobre el mismo una capa delgada de nitrofurazona crema para facilitar posteriormente la movilización y el retiro del conformador con el menor trauma posible del injerto de piel (figura 3).

Se adhiere injerto libre de piel de espesor parcial, tomado con dermatomo con un espesor de 0,3 mm del área latero-superior de muslo, al conformador (figura 3a) y se procede a aplicar conformador con injerto in- situ fijado, en el espacio disecado anteriormente.

Se fija el conformador en todo el borde muco- cutáneo del área genital a los injertos de piel previamente colocados sobre el conformador con catgut cromado 4-0 (Figura 3b).

Se fija el molde a la región vulvar con 2 puntos separados con seda 0 y se realiza revisión de hemostasia (figura 4).

Se deja apósito fijo en vagina.

El manejo posquirúrgico incluyó sonda vesical por 72-96 horas, reposo en cama, tromboprofilaxis y antibióticos profilácticos por 7 días.

RESULTADOS

Durante los años 2014 al 2018, cinco pacientes consultaron a la clínica Universitaria Bolivariana con diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky- Kuster-Hauser.

Las edades de las pacientes fluctuaron entre 15 y 19 años, de estas, tres estaban estudiando el pregrado y dos básica secundaria.

En la siguiente tabla se presentan algunas de las características de las pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (Tabla1).

El motivo de consulta de las cinco pacientes fue amenorrea primaria, con un desarrollo de las características sexuales secundarias y perfil hormonal normal. De estas cinco pacientes con diagnostico de MRKH, dos de ellas tenían otros antecedentes patológicos asociados; una paciente cursaba con escoliosis congénita e insuficiencia leve de la válvula mitral diagnosticada por ecocardiografía, la otra paciente tenia un diagnóstico adicional de con Síndrome Klippel Feil y riñón pélvico único congénito, diagnosticado previamente por el servicio de endocrinología. Se obtuvo el cariotipo de todas las pacientes el cual fue normal de acuerdo a la patología y cuadro clínico.

Según la ACOG12, la elongación vaginal primaria con dilatadores es la opción de primera línea en el manejo de la mayoría de las pacientes con agenesia mulleriana debido a que es más segura y costo- efectiva que la cirugía. A pesar de que el manejo quirúrgico se reserva sólo para pacientes en quienes la dilatación no fue exitosa o que prefieren la cirugía, nuestro grupo de pacientes eligió primera opción de tratamiento la neovagina, previa discusión de sus opciones terapéuticas, asesoría y consentimiento informado.

De las pacientes intervenidas quirúrgicamente, todas tenían agenesia de útero, agenesia de los 2/3 superiores de la vagina y ovarios normales, confirmado por medio de resonancia magnética nuclear (RMN) realizada a todas las pacientes.

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Se utilizó la técnica quirúrgica de McIndoe para la realización de la neovagina sin complicaciones intraoperatorias asociadas.

El tiempo total de cirugía fue entre 90 y 120 minutos. El tiempo de hospitalización posquirúrgica fue entre 7 y 9 días. La primera revisión posoperatoria fue a los 4 y 5 días posterior al alta, todas tuvieron buen control del dolor y ninguna presentó complicaciones posteriores a la cirugía.

La mediana de seguimiento fue de 31 meses (5- 57 meses), durante las valoraciones se evalúa longitud vaginal, control del dolor, estado del injerto, lubricación vaginal, tolerancia al conformador e inicio de vida sexual, hasta el momento todas las pacientes han cursado con buena evolución, con una longitud vaginal entre 7-9 cm, tres pacientes con vida sexual activa hasta la última consulta pero con uso de molde para mantener dilatación vaginal hasta 6 meses después del procedimiento y ninguna paciente ha presentado rechazo del injerto. El uso del molde vaginal de silicona durante el primer mes fue permanente y sirvió como vehículo para el uso de terapia de estrógenos locales para facilitar la evolución del injerto.

DISCUSIÓN

Existen múltiples técnicas quirúrgicas para crear una neovagina, pero el procedimiento históricamente utilizado ha sido la cirugía de Abbe-McIndoe modificada. Nuestro grupo de Uroginecología y Piso Pélvico, está mas familiarizado y tiene mayor experiencia con este abordaje quirúrgico, sin desconocer que existen otras técnicas como la de Vecchietti, la de Davydov y otras modificaciones laparoscópicas de cirugías previamente realizadas por laparotomía12. Se conocen diferentes riesgos y beneficios según la técnica quirúrgica, algunas logrando mayor longitud vaginal total que otras y con diferentes complicaciones. Para la técnica de McIndoe en especial, las complicaciones más frecuentes reportadas en la literatura son la estenosis de la neovagina, tejido de granulación, fístulas, sangrado e infección13. Las pacientes intervenidas reportadas en nuestro estudio, tuvieron una evolución posoperatoria satisfactoria, ninguna presentó complicaciones a corto y/o mediano plazo, y todas tuvieron rápida recuperación e incorporación a su vida cotidiana.

A nuestras pacientes, se les realizó la neovagina con la técnica de McIndoe con uso de injerto cutáneo ubicado en área latero-superior de muslo con grosor parcial y algunas modificaciones en el molde para el implante de piel, se preparó el conformador a partir de una jeringa plástica retirando el adaptador de la aguja y realizando perforaciones en las paredes laterales para facilitar el drenaje de secreciones o sangre. Adicionalmente, sobre el mismo, una capa delgada de nitrofurazona crema para facilitar posteriormente la movilización y el retiro del conformador con el menor trauma posible del injerto de piel. Revisando la literatura, se encuentran múltiples modificaciones de la técnica quirúrgica, por ejemplo, Antoniadis Et al, reportan como preparan el conformador fijándolo a una capa de esponjas de gel hemostático, Gelfoam®, que suturan entre sí con hilos reabsorbibles del tipo monocryl 3-0, posteriormente colocan sobre el conformador de silicona para adoptar su forma simulando una cubierta, con la finalidad de garantizar el contacto íntimo de los injertos con las paredes vaginales recién conformadas, reportando una evolución favorable y una integración de los injertos al 100% 14.

En contraste, Pérez Bertólez, Et al. describen la reconstrucción vaginal con colgajos fascio- cutáneos vulvoperineales de Málaga con un resultado satisfactorio, objetivándose al año de la intervención una vagina de 10 x 3,5 centímetros, con sensibilidad preservada y con buen aspecto estético, con el principal inconveniente de esta técnica que es el crecimiento de pelo dentro de la vagina, aunque se atenúa con el tiempo debido a un fenómeno de atrofia folicular y metaplasia cutánea; sin embargo, algunos casos en particular, no se produce crecimiento de pelo dentro de la vagina, porque las pacientes se someten a varias sesiones de depilación con láser antes de la intervención quirúrgica15.

Adicionalmente, es importante resaltar las posibles asociaciones que conlleva este síndrome; la afectación renal es la más frecuente, que ocurre en el 40%. En nuestras pacientes, se presenciaron anormalidades renales como ectasia pielocalicial, hidronefrosis, riñón único pélvico, anormalidades óseas como escoliosis congénita, síndrome de Klippel Feil y cardiacas como insuficiencia leve de válvula mitral. Otros estudios reportan válvula aórtica bicúspide, displasia radial, disgenesia sacra con ausencia total de cóccix y riñón en herradura16-18 .

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Durante el periodo de tiempo, consultó a la institución otra paciente con el diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, a quien se le ofrecieron las diferentes opciones de manejo, entre estas el manejo conservador con dilatadores y las técnicas quirúrgicas; la paciente no deseaba el manejo quirúrgico, por lo que se inició tratamiento con dilatadores y se tiene actualmente en seguimiento. Adicionalmente, también se presentó una paciente con diagnóstico extrainstitucional de insensibilidad periférica a los andrógenos, con un cariotipo XY, la cual también fue llevada al procedimiento quirúrgico descrito anteriormente, con muy buena evolución y al igual que las pacientes anteriores, sin complicaciones.

CONCLUSIÓN

La técnica quirúrgica de neovagina de McIndoe es un procedimiento de fácil realización. El uso de las modificaciones sencillas del conformador para la aplicación del injerto de piel de espesor parcial facilita el drenaje de secreciones y permite un retiro mas fácil por medio de irrigación y la lubricación previa. El objetivo final de conseguir una vagina funcional y de buena longitud se logró en las pacientes intervenidas. Es necesario la realización de estudios prospectivos donde se evalúe a largo plazo la satisfacción sexual con cuestionarios validados.

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